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66岁女性,表现为痴呆,尿失禁和发作性昏迷3年,家族史无殊。脑MRI可见脑白质病变和沿着皮髓质交界区的DWI高信号(锯齿边缘征[zigzag edging sign])(图1)。 皮肤活检发现汗腺和血管周围细胞的核内包涵体(图2...

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